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原发性巨球的蛋白血症

2016-11-07 16:39  来源:彩天堂开户    打印 | 收藏 |
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原发性巨球蛋白血症:

原发性巨球蛋白血症(primarymacroglobulinemia)又称Waldenstrem巨球蛋白病,是一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病。疾病原因不明,其临床和病理学表现与多发性骨髓瘤有所不同,骨损害不常见,疾病发展类似淋巴瘤。患者除有体重减轻、乏力、贫血和肝、脾、淋巴结肿大、反复感染等一般症状外,主要表现为IgM过多所致的血液高粘性综合征,可出现粘膜出血和视力减退,以及一些神经症状医学|教育|网搜集整理,例如头痛、眩晕、嗜睡、甚至昏迷和全身抽搐等。由于高血容量可导致心力衰竭,所以在血清相对粘度大于3时即可出现临床症状,但也有粘度达7~10仍未有严重症状者。

增多的IgM主要为19S五聚体,也有更大的聚合物达27S以至31SS,这更加重了血液粘度;少数患者也有为7S单体的。血清IgM水平一般均超过300mg/dl,占血清总蛋白的30%以上。骨髓中B细胞增生呈多态性,有含IgM的浆细胞和浆细胞样淋巴细胞,还有多量带SmIgM的淋巴细胞。另外,有些IgM分子具有冷球蛋白的特征,患者可伴有雷诺形象;还有约40%的病人可出现本周蛋白尿。

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