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原发性免疫缺陷病临床表现分型

2016-11-08 11:53  来源:彩天堂开户    打印 | 收藏 |
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原发性免疫缺陷病临床表现分型

原发性免疫缺陷病临床表现分型:

由于免疫功能缺陷的不同,临床表现差异很大。

(一)X-连锁低丙种球蛋白血症

仅男孩发病,多于4~8月龄后起病,常见各种反复持续的细菌感染,包括肺炎、败血症、脑膜炎等。患儿血清IgO<2g/L,IgA、IgM含量很低,但T细胞功能正常。

(二)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

易患各种细菌性感染,但病情较轻。医|学教育网搜集整理血IgG<2.5g/L,但B细胞数和T细胞功能正常。

(三)常见变异型免疫缺陷病

多见于青壮年。常患鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、自身免疫病或肿瘤。医学教|育网搜集整理循环中B淋巴细胞数量正常或减少。

(四)先天性胸腺发育不全

临床特点为新生儿手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和对感染的易感性增加。病理特征为胸腺和甲状腺缺如或发育不良。循环中T细胞数显著减少,但抗体功能和Ig水平一般正常。

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